Les épidermolyses bulleuses dystrophiques (EBD) sont des génodermatoses rares caractérisées par une fragilité excessive de la peau et parfois des muqueuses, conduisant à des décollements dermo-épidermiques survenant après des traumatismes mineurs ou de façon spontanée. Elles sont dues à des mutations autosomiques dominantes ou récessives du gène codant pour le collagène VII. L’EBD prétibiale est un sous-type encore plus rare d’EBD. Nous rapportons ici un cas d’EBD prétibiale survenue chez un jeune homme.

Il s’agissait d’un jeune patient âgé de 26 ans, issu d’un mariage non consanguin, qui présentait dès l’âge de 18 ans des lésions cutanées bulleuses des jambes associées à des érosions post-bulleuses survenues au moindre traumatisme, ainsi que plusieurs épisodes d’érysipèle des jambes. Le patient rapportait une atteinte cutanée similaire chez son frère aîné. À l’examen dermatologique, on notait des bulles tendues à contenu clair reposant sur une peau normale au niveau des faces antérieures des jambes, et des zones cicatricielles hypopigmentées atrophiques et des grains de milium. La jambe droite était le siège d’un placard rouge chaud et douloureux avec des croûtes jaunâtres. Nous n’avons pas trouvé de lésions lichénoïdes ni prurigo-like. Les muqueuses étaient épargnées. En plus de l’érysipèle de la jambe droite, nous avons exploré les bulles de la jambe gauche indemne de complications infectieuses. L’examen bactériologique était négatif. La biopsie cutanée d’une bulle montrait un décollement sous-épidermique. L’immunofluorescence directe (IFD) était négative. L’analyse moléculaire n’a pas été réalisée par manque de moyen. Devant la récurrence des lésions bulleuses des jambes, la négativité de l’IFD, les cicatrices atrophiques, les grains de milium, l’atteinte similaire chez le frère, le diagnostic d’EBD prétibiale a été évoqué. Le patient a bien évolué sous pristinamycine et soins des bulles.

L’EBD prétibiale est une forme rare d’EBD. Elle est habituellement à transmission autosomique dominante. Les lésions cutanées apparaissent souvent à un âge tardif (20–30 ans) comme chez notre patient. Elle est caractérisée par une fragilité cutanée modérée responsable de rares bulles survenant après des traumatismes minimes et laissant des cicatrices atrophiques et des grains de milium. Elle est souvent associée à des lésions lichénoïdes prurigineuses et à une dystrophie unguéale. C’est une dermatose trompeuse ayant parfois un aspect semblable au prurigo nodulaire ou au lichen amyloïde. Le retard diagnostique est souvent important et fréquent.

Dans notre cas, la présentation clinique était particulière par la survenue fréquente de bulles sur placards érythémateux mimant un erysipèle bulleux, l’absence de lésions lichénoïdes et de dystrophie unguéale.